Les pathologies inflammatoires et infiltratives hypophysaires constituent un groupe hétérogène de lésions pouvant atteindre n’importe quelle structure de la glande. L’infundibulo-neurohypophysite (INH) est une pathologie rare touchant aussi bien l’homme que la femme, distincte de l’adéno-hypophysite qui survient habituellement chez la femme en péri-partum.

Une femme de 17ans, sans antécédent, a présenté brutalement un syndrome polyuro-polydipsique (>5 L/jour) sans facteur déclenchant (absence de grossesse). Le test de restriction hydrique n’a pas été réalisé car jugé dangereux en raison d’une natrémie à 143 mmol/L, osmolarité urinaire à 87 mosm/kg (600–900). Le diagnostic de diabète insipide (DI) central a été retenu compte tenu d’anomalie IRM associée (épaississement de la tige pituitaire à 6,1 mm [N<3 mm au chiasma], sans perte de signal de la post-hypophyse). Le bilan hormonal était normal en dehors d’une insuffisance thyréotrope (T4 à 6,8pg/ml, TSH insuffisamment augmentée). Le bilan étiologique comprenant scanner TAP, PET-18FDG était négatif. La patiente a été substituée par desmopressine et L-thyroxine. À 9 mois, l’IRM a montré une normalisation spontanée de l’aspect de la tige pituitaire à 2 mm et une perte de l’hypersignal de la post-hypophyse, sans régression clinique du DI ni de l’insuffisance thyréotrope.

L’INH est liée à une infiltration lymphocytaire auto-immune de la post-hypophyse et de la tige pituitaire, pouvant régresser spontanément ou sous corticothérapie. Elle est révélée par un DI qui persiste, parfois associé à un ou plusieurs déficits anté-hypophysaires. L’histoire clinique, l’aspect IRM initial et surtout l’évolution radiologique avec régression des anomalies IRM permettent de porter le diagnostic.